sisteamin, sistematik adı tiyoetanolamin, beta-merkaptoetilamin veya 2-aminoetantiyol, yapısı da hs-ch2-ch2-nh2 olan bir organik bileşik. bir biyojen amindir ve sistein aminoasidinin dekarboksillenme ürünüdür, oksijenle aynı ortamda bulunduğu anda sistamin'e yükseltgenir. koenzim a'nın bir bileşeni olan panthetein, sisteamin ve pantotenik asit [b5 vitamini] arasındaki bir amid molekülüdür.
organizmadaki sistein metabolizmasında, sistein belirli proteinlerin yapısına katılmak için post translasyonel modifikasyonlara uğrar, iki sistein molekülü sülfür iyonlarından birbirine bağlandığı anda bir disülfit bağı oluşur [s-s] ve sistin denilen sistein dimeri [iki monomerin oluşturduğu yapılar] meydana gelir.
ukteci arkadaşımın* notuna dönersek; "sistinozis tedavisinde kullanılan bir ilaç" demiş. bu ukteyi hakkıyla doldurabilmek için sistinozis'e değinmem gerekiyor.
sistinozis, yukarıda oluşumunu anlattığım sistin moleküllerini sisteine indirgeyecek olan enzimin kişideki eksikliğinden ötürü, sisteine indirgenememesi, indirgenememesi sonucunda ise idrarla atılamaması ve hücrelerdeki lizozomların içinde [böbrek, göz, kas, pankreas, beyin vb] kristalize formda birikmesi ile oluşan otozomal kalıtsal bir hastalıktır.
tedavisi için piyasadaki adı cystagon olan ve içinde etkin madde olarak sisteamin barındıran bir ilaç kullanılır. bu ilaç içindeki sisteamin molekülleri, hedef organel olan lizozomlara giderek sistin-sisteamin kompleksi ile sistein aminoasidi oluşturulmasına ve böylece lizozomlarda kalan sistinlerin hücre dışına çıkarılmasını sağlar.
