dallı zincirli esansiye amino asit. keton cisimlerine dönüşebilme kapasitesine sahiptir.
diğer dallı zincirli amino asitler (valin, izolösin) gibi bir alfa ketoasite dönüştükten sonra dehidrojenaz tarafından oksidatif dekarboksilasyona uğrar. bu alfa ketoasit dehidrojenazın enziminin genetik yetersizliği sonucu ise kişilerde maple-syrup hastalığı (akçaağaç şurubu hastalığı) ortaya çıkabilir. idrarda alfa keto asit atılımı artar. idrarda yanmış şeker kokusuna benzeyen karakteristik bir koku vardır, ki bu da hastalığa ismini verir. mental retardasyona sebebiyet verir.
memeliler için esansiyel* ve ketojenik bir aminoasit, cua, cuc, cug, cuu, uua ve uug kodonlarından üretilir, bilinen diğer adları, alfa-aminoizokaproik asit, alfa-amino-gama-metilvalerik asit veya 2-amino-4-metilpentanoik asit'tir.
