eksantrik bir hastalıktır, herşeyden evvel.
tablo kendini çoğunlukla hiçbir tedaviye cevap vermeyen bir farenjitle sergiye sunar.
39 derecenin üzerinde günde iki defa bazen tekli yükselmelerle seyreden bir ateş vardır.ve bu ateşlerle birlikte still raş denilen cilt lezyonları ortaya çıkar.sarı-pembe rente, kabarık.ateşin düşmesiyle de kaybolurlar.
beyaz küreler fırlamıştır.
eklem ağrıları vardır.
lenf düğümleri şişebilir.
dalak, karaciğer büyüyebilir.
ve seyir ilerledikçe, tutmadık organ bırakmaz.
ayrıca
ferritinin çok fazla yükselişi de bu hastalığı akla getirmelidir.10.000'lerin üstüne çıkabilir.
tanı nasıl konur, belirlenen major ve minör kriterlere ve diğer bu tablonun benzerini yapanların ekarte edilmesiyle konur.
major kriterler;
-39 derecenin üzerinde ateş.
-
artralji(eklemde ağrı), 2haftadan daha uzun
-
lökositoz(15 binin üzerinde)
-still
raş
minör kriterler;
-boğaz ağrısı
-
lenfadenopativeya
splenomegali
-romatoid faktör negatifliği ve
ana(
anti nükleer antikor) negatifliği
-karaciğer disfonksiyonu.
mutlak 2 major kriter yanında 5'e tamamlanmasıyla tanı konur.
tedavisinde; non-steroidler,
aspirin,
steroid,
immunsüpresifilaçlar kullanılır; tutulum yerine ve ciddiyetine bağlı olarak.