atrial septal defekt,ventriküler septal defekt, patent ductus arteriosus'un sebepleri arasında bulunduğu sendrom. soldan-sağa olan şant zamanla pulmoner hipertansiyonla sağdan-sola döner. hastalarda azalmış oksijen saturasyonuna ikincil polisitemi görülür.siyanoz, çomak parmak, nefes darlığı, kalp yetmezliği, bakteriyel endokardit, ani ölüm görülür. erken çocukluk döneminde cerrahi müdaheleyle kür sağlanabilir. eğer tedavi edilmediyse akciğer-kalp transplantasyonu gereklidir.
kalp sağ taraf ve sol taraf olmak üzere ikiye ayrılır. sağ tarafta kirli kan(deoksijenize) sol tarafta ise temiz kan(oksijenize kan) bulunur. kalbin sağ tarafındaki kan ile sol tarafındaki kan birbirine karışmamaktadır normalde. ama kalbin iki tarafı arasında bir delik olduğunda(örn. vsd ) iki tarafın kanı birbirine karışır. peki kan hangi taraftan hangi tarafa doğru akar? bu başlarda sol kalpten sağ kalbe doğrudur çünkü sol kalp sağa göre daha kuvvetlidir yani sol karıncık içindeki kanın bir kısmını vücuda bir kısmını da sağ karıncığa pompalamaktadır. normalden daha çok kan volümüne maruz kalan sağ karıncık da zamanla güçlenecek ve gücü sol karıncıktan daha büyük olduğunda artık kan sağ kalpten sol kalbe doğru akmaya başlayacaktır yani kaçağın yönü değişecektir. işte bu duruma eisenmenger sendromu denilir.
nolmade sağdan sola olan şantın soldan sağa geçmesidir. mekanizması şöyle oloyor.
şimdi iki karıncığı ayıran yerde bir deliğimiz var. sol kalbe gelen kan kasılma sırasında artan basınç nedeniyle aorta geçerken kısmen de o delikten sağ kalbe geçiyor. sağ kalp de kasıldığı zaman normalde akciğere x kadar kan yolluyorsa bu durumda sol taraftan gelen kanla x+ y kadar kan yolluyor. akciğerlerimiz şirin şeyler, bu gelen fazla kanı kompanse etmek için damarlarındaki direnci düşürüyor ve daha çok kanı oksijenize etmeye çalışıyor. ama bir değil iki değil, her atımda akciğere fazla fazla kan geliyor, akciğer kapasitesini aşıyor. bu sefer akciğerimiz kedini korumak adına gelen kanı azaltmak için damarlarını büzüyor ve gelecek kana karşı bir direnç oluşturuyor.
şimdi akciğerde direncimiz var, akciğer o basit, basıncı düşük akciğer değil artık.
sağ kalp ise akciğere kanı yollamakta ısrarcı, bu yüzden daha kuvvetli basmaya başlıyor. daha kuvvetli basınca, tıpkı kol kaslarının ağırlık kaldırınca güçlenmesi ve genişlemesi gibi sağ karıncık kasları gelişip güçlenip büyüyor ve sol karıncığın kaslarından kuvvetli hale geliyor. artık sağ karıncık sol karıncıktan daha fazla basınç uygulayabildiği için kasılmalarda sağ karıncıktaki kan sol karıncığa geçmeye başlıyor. ne yazık ki sağ karıncıkta oksijenden fakir kan bulunduğu için bu deoksijenize kan, sol karıncığa ordan da tüm vücuda yayılıyor. neticesinde morarma anlamındaki siyanoz tablosu ortaya çıkıyor.
akciğerlerimiz ne oldu peki? sağ karıncık inatla akciğere kan gönderince akciğer de bu kanla baş edemeyince kanın plazma kısmını damarlardan sızdırmaya başlıyor ki akciğere gelen kanın hacmi biraz olsun düşsün. sızan plazma da akciğer ödemi yapıyor ve olaylar gelişiyor.
ön oluşum süreci patolojisine göre 6 grade altında sınıflandırılabilir:
grade 1/2: geri dönüşü mümkün safhadır. belirtiler çok uçlarda değildir. kandaki oksileni ve akciğerdeki birikmeyi engelleyecek yada damar çapını değiştirecek medikal blokerler kullanılır.
grade 3/4: kısmi dönüşüm mümkün olan safhadır. medikal tedavi bu durumda yeterli olmayacaktır. muhtelif kalp spazmları* görülür ve akciğerde birikim* başlar. kalpteki defekt mümkünse cerrahi müdahale ile giderilmeye çalışır. akciğerdeki birikme risk oluşturacak durumda ise alınması gerekir.
grade 5/6: esas olarak eisenmenger sendromu teşhisinin tam olarak koyulduğu ve geri dönüşümü mümkün olmayan safhadır. klasik tedavi yöntemleri sonuç vermez. hastaya kalp-akciğer nakli* yapılması gerekir.
